Není otok jako otok

Hereditární angioedém je jedním z 8 000 vzácných genetických onemocnění. Postihuje jedince na celém světě, tedy i v České republice. Tato genetická porucha vede ke zvýšené propustnosti cév a způsobuje tak rozsáhlé, bolestivé otoky. Ty právě mohou připomínat otoky alergického původu, ale mechanismus jejich vzniku je odlišný a liší se samozřejmě i léčba. 

Otoky jsou akutními a silnými projevy tohoto onemocnění. Rozvíjejí se obvykle pomalu, tedy ne tak rychle jako např. u alergika po bodnutí včelou. Zhoršují se během 12–36 hodin, ustupují do 2–5 dnů. Jedině co nejrychlejší zaléčení přicházejícího otoku zabrání jeho plnému rozvinutí.

Pozor na záměnu!

Zaměňovat otoky provázející hereditární angioedém s otoky, které provázejí alergické reakce, je nebezpečné. Rizikové jsou především otoky hrtanu, příp. krčního čípku, protože otok v dýchacích cestách pacienta ohrožuje na životě. Kvůli otokům vnitřních orgánů, jako jsou močové cesty nebo trávicí systém, může dojít snadno k záměně za jiné onemocnění. Otoky jsou provázeny silnými bolestmi, zvracením, průjmem, nadýmáním a jinými nespecifickými příznaky. Tyto potíže mohou být někdy zaměněny za náhlou příhodu břišní nebo za zánět slepého střeva, což může vést až ke zbytečnému chirurgickému zákroku. Negativně do života zasahují i znenadání přicházející otoky končetin a jiných částí těla.

Hereditární angioedém se může projevovat od kojeneckého věku, průměrně od 10 let, ale může se projevit v jakémkoli věku, v ČR nejčastěji kolem 17. roku. Přes svůj zásadní dopad na život po stránce fyzické i psychické nemělo doposud onemocnění dostatečnou pozornost veřejnosti a možná ani řady lékařů.

Hereditární angioedém může připomínat otoky alergického původu, ale mechanismus jeho vzniku je odlišný a liší se samozřejmě i léčba.

Léková centra

Protože jde o onemocnění velmi vzácné (v ČR se k roku 2018 léčilo na hereditární angioedém 162 pacientů, to je ale pravděpodobně jen část případů), je nízká i informovanost a stanovení správné diagnózy může trvat až několik let. Přitom se ale jedná o onemocnění natolik závažné, že se řadí mezi tři diagnózy bez finančního stropu léčby. Příslibem je nyní nový typ preventivní léčby, jež je považována za zlomovou. Její dostupnost pro české pacienty je v tuto chvíli projednávána se zdravotními pojišťovnami.

V České republice se začali lékaři věnovat více hereditárnímu angioedému v roce 2010. Do té doby byla péče o nemocné s tak závažnou diagnózou roztříštěna, a protože hereditární angioedém postihuje různé orgány, byli léčeni na různých typech oddělení. Jedinou výjimkou bylo brněnské pracoviště Ústavu klinické imunologie a alergologie FN U Sv. Anny. Zásadní zlom v léčbě nastal v roce 2011 díky inovativnímu preparátu, který byl na podnět zdravotních pojišťoven povolen k indikování pouze v tzv. lékových centrech. To byl popud k vytvoření čtyř center při ústavech klinické imunologie a alergologie fakultních nemocnic (Praha, Brno, Plzeň a Hradec Králové). Kromě možnosti zde aplikovat nový lék bylo cílem poskytovat pacientům komplexní léčbu. Správná a včasná diagnóza nemoci je zcela zásadní, protože akutní ataky můžou pacienta potenciálně ohrožovat na životě.